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Doença pulmonar autoimune: reconhecimento e tratamento precoces ajudam – Harvard Health Blog

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Um homem que foi diagnosticado com artrite reumatóide (AR) há cinco anos vê seu reumatologista para uma consulta de acompanhamento. Felizmente, sua artrite é bem controlada através de medicamentos. Ele pode andar e fazer todas as suas atividades diárias sem dor. Mas nos últimos seis meses, ele está com falta de ar ao subir escadas. Ele também tem uma tosse seca e irritante. COVID-19? Isso é descartado rapidamente. Mas uma tomografia computadorizada do peito revela fibrose precoce (cicatrização) dos pulmões, provavelmente relacionada à artrite reumatóide. “Finalmente posso andar normalmente, e agora não consigo respirar quando caminho!” diz o paciente frustrado, cujo próximo passo é uma avaliação completa por um pneumologista.

O que é doença pulmonar autoimune?

A experiência desse homem oferece um exemplo de complicação incomum, mas potencialmente alteradora da vida, associada a doenças reumáticas ou autoimunes, incluindo:

  • artrite reumática, uma doença inflamatória que afeta principalmente as articulações
  • esclerose sistêmica (esclerodermia), um distúrbio fibroso que geralmente afeta a pele
  • dermatomiosite, que resulta em inflamação nos músculos e na pele
  • lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus), uma condição inflamatória que pode afetar muitas partes do corpo, incluindo articulações, rins e pele.

Existem vários termos para essa complicação: doença pulmonar autoimune, doença pulmonar intersticial e fibrose intersticial. Caracterizada por inflamação e / ou cicatrização pulmonar, é uma das muitas complicações potenciais que afetam diferentes órgãos em pessoas que têm uma doença autoimune ou reumática subjacente.

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O que é autoimunidade?

Nosso sistema imunológico normalmente evita infecções e protege contra o câncer. O termo autoimunidade implica que o sistema imunológico de uma pessoa às vezes vê seu próprio tecido corporal como estranho. Quando isso acontece, o corpo gera uma resposta imune contra si mesmo. A maioria das pessoas com artrite reumatóide experimenta seus efeitos nas articulações. Mas cerca de 10% também desenvolverão doença pulmonar sintomática como o paciente descrito acima.

Por que é importante identificar a doença pulmonar auto-imune o mais cedo possível?

Estudos demonstraram que essa complicação é uma das principais causas de doenças e morte entre pessoas com doenças autoimunes. As doenças precoces, de natureza mais inflamatória, costumam responder a terapias anti-inflamatórias (corticosteróides, por exemplo). Mas as pessoas com doenças principalmente fibróticas podem ser mais difíceis de tratar e apresentar resultados piores, incluindo incapacidade ou necessidade de oxigênio – e, em alguns casos, até um transplante de pulmão. No entanto, a rapidez ou a lentidão dessa complicação varia. Algumas pessoas acham que progride mais rapidamente, enquanto outras podem ter pouca ou nenhuma progressão. Por esse motivo, é essencial uma vigilância cuidadosa por um pneumologista, que pode monitorar a função pulmonar durante exames regulares.

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O que desencadeia essa complicação e quem está mais em risco?

Embora estudos definitivos não tenham sido realizados, estudos populacionais identificaram perfis de risco (veja aqui e aqui). Ser homem, ter histórico de tabagismo ou certos anticorpos e marcadores genéticos aumenta o risco de doença pulmonar autoimune. Fatores ambientais, exposição ocupacional e poluentes do ar também podem desempenhar um papel no desenvolvimento de autoimunidade que afeta os pulmões (veja aqui e aqui). Outras causas potenciais incluem medicamentos que podem causar lesão pulmonar ou uma disfunção esofágica que leva à aspiração silenciosa dos pulmões, um achado comum em muitas doenças autoimunes.

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Existem tratamentos para doenças pulmonares autoimunes?

Sim, embora a eficácia varie. Quando a doença inflamatória é detectada precocemente antes do desenvolvimento de cicatrizes extensas, agentes anti-inflamatórios, como corticosteróides, geralmente ajudam. Além disso, a captura e o tratamento precoce da inflamação geralmente levam a um melhor prognóstico.

Recentemente, o FDA aprovou a pirfenidona (Esbriet) e o nintedanib (Ofev) para tratar uma doença pulmonar fibrótica diferente chamada fibrose pulmonar idiopática (FPI). O nintedanibe agora está aprovado para uso em pacientes com doença pulmonar autoimune. Ambos os agentes podem diminuir, mas não parecem reverter a presença de fibrose no pulmão. Estudos de longo prazo investigando se esses tratamentos oferecem melhor qualidade de vida e benefícios significativos em termos de doença e morte.

Se eu tenho uma doença reumática ou autoimune, o que posso fazer para me manter o mais saudável possível?

O primeiro passo mais importante é eliminar quaisquer riscos conhecidos que possam causar ou agravar a doença pulmonar. Trabalhe com seu médico para parar de fumar, se necessário. Pergunte se você pode eliminar qualquer exposição ocupacional ou medicamento que possa contribuir ou piorar a doença pulmonar. Como a detecção precoce da inflamação pulmonar é um objetivo, os reumatologistas costumam rastrear as pessoas em busca de doenças pulmonares no momento do diagnóstico, se elas são consideradas de maior risco, usando tomografia computadorizada e testes de função pulmonar. Cada vez mais, uma vigilância cuidadosa ao longo do tempo está se tornando uma prática normal entre os reumatologistas.

Se você desenvolver sinais ou sintomas que sugiram doença pulmonar autoimune, como tosse seca e falta de ar, converse com seu médico. O próximo passo pode ser o encaminhamento para um pneumologista ou para um centro multidisciplinar composto por pneumologistas, reumatologistas, patologistas e radiologistas, que trabalham em equipe para diagnosticar essa complicação e desenvolver um plano de tratamento para reverter ou retardar o progresso da doença pulmonar .

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